病気の進行

 

患者の約９０％は、生後６か月までに発症します。残りの１０％は６ヶ月以降−５０歳代くらいまでのうちに発症します。

最近の研究に於いて、日本人の発症時期の割合に上記の割合と異なる結果が示されています。

この内容は近い時期に修正される可能性がありますのでご注意下さい。

一番多く見られる新生児発症型の場合、進行は概ね３つのステージに大分されるようです。

 

<ステージ１>

最初の２−３ヶ月はまず大体普通に成長していきます。

その後続くステージ１は、いらいらととても機嫌が悪く、激しく泣くようになる、運動能力の発達が滞る、体を硬くする、病気に感染してないようなのに高熱が出たりする、ミルクを飲むのが困難になるので体重が増えない、又は減少が見られる・・・など。

 

<ステージ２>

体を反らせる、強直型けいれん、原因不明の高熱、眼球運動が緩慢になる、運動・知的能力の退行がおこります。

出来ていたことが出来なくなったり、発達が停滞します。

 

<ステージ３>

視力・聴力を失い、周囲の認識がなくなる。

発症からここまで、数ヶ月から１年くらいかかるのが平均のようです。

 

※

実際、ここら辺はちょっと怪しいかもしれません。

経過には個人差があるようで、ご家族からは、「最後まで刺激（本を読んだり、お母さんに抱かれたり）に対する反応があった」とお聞きする事もありました。

確かに笑ったりする筋肉のコントロールなどは衰えているかもしれませんが、ちょっとした反応を認識することができるのは、やはり２４時間一緒に過ごしている家族なので、医学的な観測より親の体験談の方が「ここらへんは」鋭いのではないかと思われます。

 

発症から１年くらいで、肺炎や気管支炎などを直接原因として亡くなるケースが多いのですが、それより早く亡くなる赤ちゃんも、もっと長生きして今では１１歳になる子もいます。

 

 

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生後６ヶ月以降に発症する、幼児−成人発症型では、いつ発症するか予測不可能で、進行についても様々なようです。

さらに、同一家系でも発症時期が全然違うケースもあるようです。

 

 

 

監修　大阪大学大学院医学系研究科小児科学

酒井規夫　先生

 

文責　クラッベ病患者とその家族の会

事務局　岩前紳一